Colangitis Esclerosant Primària

Què és la Colangitis Esclerosant Primària?

La Colangitis Esclerosant Primària (CEP) és una malaltia crònica que afecta les vies biliars a causa d’un atac de les pròpies defenses del nostre organisme (autoimmunitat) cap a les cèl·lules normals de les vies biliars, el que produeix inflamació i cicatrius (fibrosi) el que pot comportar a estretors i alteració del parènquima hepàtic.

Hi ha una important associació amb la Malaltia Inflamatòria Intestinal (MII), especialment amb la Colitis ulcerosa (entre un 75-90% dels pacients amb CEP tenen MII).

Quins símptomes té?

La malaltia pot cursar amb brots de picor intensa en tot el cos, cansament i coloració groguenca de la pell. En alguns casos pot haver fins i tot febre al obstruir-alguna de les vies biliars (colangitis). Per l’associació amb la MII, els pacients poden presentar símptomes propis d’aquesta malaltia (sagnat rectal, diarrea, etc.). A més, aquests pacients presenten un augment en la incidència de càncer de còlon que en la població general.

Com es diagnostica?

El diagnòstic es realitza amb analítiques i proves d’imatge.
En l’analítica és típic trobar elevació de fosfatasa alcalina, gamma-GT i gamma-globulina i alguns tipus d’anticossos (ANCA, anticardiolipina o ANA).
A la Colangiografia per ressonància magnètica i la Colangiopancreatografia retrògrada endoscòpica es poden objectivar les estretors de les vies biliars ocasionades per la inflamació.
La fibrosi es pot mesurar a través de tècniques de elastografía de transició hepàtica (FibroScan CAP®).
La biòpsia hepàtica resulta poc rendible en molts casos perquè és difícil seleccionar una zona afectada, però és molt específica.

Quin pronòstic té?

La CEP és una malaltia que cursa amb brots d’inflamació. Segons el severa que sigui aquesta inflamació es poden produir casos d’infecció en les zones de estretor (colangitis bacteriana) de forma aguda. Amb el pas del temps, aquestes estretors es fan fibróticas podent afavorir l’aparició d’un tumor de les vies biliars (colangiocarcinoma).
El pronòstic ve marcat per la severitat d’aquestes complicacions així com de l’evolució de la malaltia inflamatòria intestinal o el càncer colorectal en cas de presentar-lo.

Quin tractament té?

El tractament amb Àcid ursodesoxicólico ha demostrat, amb baixa evidència, frenar la malaltia.
En ocasions la dieta amb oli MCT a força de triglicèrids de cadena mitjana, pot resultar beneficiosa.
Quan apareix una complicació aguda s’ha de tractar de forma específica.
El trasplantament hepàtic s’ha de valorar sempre que s’observin signes de malaltia hepàtica avançada o infeccions de repetició.