Colangitis Esclerosante Primaria

¿Qué es la Colangitis Esclerosante Primaria?

La Colangitis Esclerosante Primaria (CEP) es una enfermedad crónica que afecta las vías biliares debido a un ataque de las propias defensas de nuestro organismo (autoinmunidad) hacia las células normales de las vías biliares, lo que produce inflamación y cicatrices (fibrosis) lo que puede conllevar a estrecheces y alteración del parénquima hepático.

Existe una importante asociación con la Enfermedad Inflamatoria Intestinal (EII), especialmente con la Colitis ulcerosa (entre un 75-90% de los pacientes con CEP tienen EII).

¿Qué síntomas tiene?

La enfermedad puede cursar con brotes de picor intenso en todo el cuerpo, cansancio y coloración amarillenta de la piel. En algunos casos puede haber incluso fiebre al obstruirse alguna de las vías biliares (colangitis). Por la asociación con la EII, los pacientes pueden presentar síntomas propios de esta enfermedad (sangrado rectal, diarrea, etc.). Además, estos pacientes presentan un aumento en la incidencia de cáncer de colon que en la población general.

¿Cómo se diagnostica?

El diagnóstico se realiza con analíticas y pruebas de imagen.
En la analítica es típico encontrar elevación de fosfatasa alcalina, gamma-GT y gamma-globulina y algunos tipos de anticuerpos (ANCA, anticardiolipina o ANA).
En la Colangiografía por resonancia magnética y la Colangiopancreatografía retrógrada endoscópica se pueden objetivar las estrecheces de las vías biliares ocasionadas por la inflamación.
La fibrosis se puede medir a través de técnicas de Elastografía de transición hepática (FibroScan CAP®).
La biopsia hepática resulta poco rentable en muchos casos porque es difícil seleccionar una zona afectada, sin embargo es muy específica.

¿Qué pronóstico tiene?

La CEP es una enfermedad que cursa con brotes de inflamación. Según lo severa que sea esta inflamación se pueden producir casos de infección en las zonas de estrechez (colangitis bacteriana) de forma aguda. Con el paso del tiempo, estas estrecheces se hacen fibróticas pudiendo favorecer la aparición de un tumor de las vías biliares (colangiocarcinoma).
El pronóstico viene marcado por la severidad de estas complicaciones así como de la evolución de la enfermedad inflamatoria intestinal o el cáncer colorrectal en caso de presentarlo.

¿Qué tratamiento tiene?

El tratamiento con Ácido ursodesoxicólico ha demostrado, con baja evidencia, frenar la enfermedad.
En ocasiones la dieta con aceite MCT a base de triglicéridos de cadena media, puede resultar beneficiosa.
Cuando aparece una complicación aguda se debe tratar de forma específica.
El trasplante hepático se debe valorar siempre que se observen signos de enfermedad hepática avanzada o infecciones de repetición.