Cirrosi Biliar Primària

Què és la Cirrosi Biliar Primària?

La Cirrosi Biliar Primària (CBP) és una malaltia crònica d’origen probablement autoimmune en la qual hi ha una desaparició de les vies biliars de mitjà i petit calibre. Afecta sobretot a les dones entre els 40 i els 60 anys. Malgrat el seu nom, no tots els pacients que tenen aquesta malaltia són cirròtics.

Quins símptomes té?

Els símptomes són molt inespecífics. Fins a un quart dels pacients el diagnòstic es realitza com una troballa casual. El símptoma predominant és el cansament, seguit de la picor generalitzat. Alguns pacients presenten molèsties a la part superior dreta de l’abdomen.

Quins signes té?

En l’exploració física es pot detectar un augment de la mida normal del fetge, així com un augment de la pigmentació de la pell. La coloració groguenca de la pell (icterícia) pot estar present també. En fases avançades de la malaltia es poden trobar petits dipòsits de greix a les parpelles anomenats xantelasmes.

Quan hi ha una malaltia hepàtica avançada poden trobar signes secundaris a l’augment de la pressió dels vasos venosos abdominals (hipertensió portal) com per exemple augment del perímetre abdominal per acumulació de líquid (ascites) o augment de la mida de la melsa (esplenomegàlia).

Com es diagnostica?

Per realitzar el diagnòstic cal fer una analítica completa en la qual s’observi una elevació dels enzims que indiquen dany en les vies biliars. La bilirubina pot estar elevada o no. També és freqüent trobar elevació de la immunoglobulina M (IgM). El més específic per diagnosticar aquesta malaltia és la positivitat per als anticossos antimitocondrials (AMA), que es troba fins en un 95% dels pacients. Hi pot haver alteració dels enzims hepàtics o alteracions pròpies de la hipertensió portal i la cirrosi en el cas que estiguin instaurades.

És important descartar una obstrucció de la via biliar mitjançant una prova d’imatge com ara la Ecografia, la tomografia axial computeritzada (TAC) o una ressonància magnètica (RM). En ocasions es pot trobar inflamació dels ganglis. Les proves d’imatge també són útils per estudiar signes de malaltia hepàtica avançada (cirrosi).

La fibrosi es pot mesurar a través de tècniques de elastografía de transició hepàtica (FibroScan CAP®).

Quin pronòstic té?

Un pacient diagnosticat de Cirrosi biliar primària sense tractament, probablement progressarà en el temps cap a una malaltia hepàtica avançada amb totes les complicacions derivades d’aquesta. No obstant això, amb un tractament adequat, es pot aconseguir frenar la malaltia de forma satisfactòria. Un dels símptomes que pot originar més molèsties és la picor de pell (pruïja), per al qual hi ha múltiples alternatives terapèutiques.

Com es tracta?

El principal tractament és l’Àcid ursodesoxicòlic ja que aconsegueix frenar el curs de la malaltia.
Existeixen tractaments immunosupressors (com el Metotrexate) amb el qual es pot observar una millora de les anàlisis de laboratori així com de la histologia hepàtica.
Per al tractament de la picor de pell (pruïja) ha múltiples opcions que van des de l’ús d’antihistamínics fins el recanvi plasmàtic en casos greus i refractaris.