Cirrosis Biliar Primaria

¿Qué es la Cirrosis Biliar Primaria?

La Cirrosis Biliar Primaria (CBP) es una enfermedad crónica de origen probablemente autoinmune en la que existe una desaparición de las vías biliares de mediano y pequeño calibre. Afecta sobre todo a las mujeres entre los 40 y los 60 años. A pesar de su nombre, no todos los pacientes que tienen esta enfermedad son cirróticos.

¿Qué síntomas tiene?

Los síntomas son muy inespecíficos. Hasta en un cuarto de los pacientes el diagnóstico se realiza como un hallazgo casual. El síntoma predominante es el cansancio, seguido de el picor generalizado. Algunos pacientes presentan molestias en la parte superior derecha del abdomen.

¿Qué signos tiene?

En la exploración física se puede detectar un aumento del tamaño normal del hígado, así como un aumento de la pigmentación de la piel. La coloración amarillenta de la piel (ictericia) puede estar presente también. En fases avanzadas de la enfermedad se pueden encontrar pequeños depósitos de grasa en los párpados llamados xantelasmas.

Cuando existe una enfermedad hepática avanzada pueden encontrarse signos secundarios al aumento de la presión de los vasos venosos abdominales (hipertensión portal) como por ejemplo aumento del perímetro abdominal por acumulación de líquido (ascitis) o aumento del tamaño del bazo (esplenomegalia).

¿Cómo se diagnostica?

Para realizar el diagnóstico es necesario realizar una analítica completa en la que se observe una elevación de las enzimas que indican daño en las vías biliares. La bilirrubina puede estar elevada o no. También es frecuente encontrar elevación de la inmunoglobulina M (IgM). Lo más específico para diagnosticar esta enfermedad es la positividad para los anticuerpos antimitocondriales (AMA), que se encuentra hasta en un 95% de los pacientes. Puede existir alteración de las enzimas hepáticas o alteraciones propias de la hipertensión portal y la cirrosis en caso de que estén instauradas.

Es importante descartar una obstrucción de la vía biliar mediante una prueba de imagen como por ejemplo la Ecografía, la tomografía axial computarizada (TAC) o una resonancia magnética (RM). En ocasiones se puede encontrar inflamación de los ganglios. Las pruebas de imagen también son útiles para estudiar signos de enfermedad hepática avanzada (cirrosis).

La fibrosis se puede medir a través de técnicas de Elastografía de transición hepática (FibroScan CAP®).

¿Qué pronóstico tiene?

Un paciente diagnosticado de Cirrosis biliar primaria sin tratamiento, probablemente progresará en el tiempo hacia una enfermedad hepática avanzada con todas las complicaciones derivadas de ésta. Sin embargo, con un tratamiento adecuado, se puede conseguir frenar la enfermedad de forma satisfactoria. Uno de los síntomas que puede originar más molestias es el picor de piel (prurito), para el que existen múltiples alternativas terapéuticas.

¿Cómo se trata?

El principal tratamiento es el Ácido ursodesoxicólico ya que consigue frenar el curso de la enfermedad.
Existen tratamientos inmunosupresores (como el Metotrexate) con el que se puede observar una mejoría de los análisis de laboratorio así como de la histología hepática.
Para el tratamiento del picor de piel (prurito) existen múltiples opciones que van desde el uso de antihistamínicos hasta el recambio plasmático en casos graves y refractarios.