El Colangiocarcinoma és un tipus de càncer que s’origina en les cèl·lules que revesteixen les vies biliars.
Es pot localitzar a les vies biliars de l’interior del fetge (intrahepàtic, en un 20-25% dels casos) o de l’exterior del fetge (extrahepàtic).
El càncer extrahepàtic pot dividir-se en dos tipus: el situat més pròxim al fetge i que es forma on es troben els conductes dret i esquerre (anomenat tumor perihiliar o tumor de Klatskin), que és el més freqüent (50-60%), i el situat més proper al duodè (tumor extrahepàtic distal, amb una freqüència del 20-25%). En un 5% dels casos tenen una localització multifocal.
Són factors de risc establerts d’aquest tumor algunes malalties que predisposen a la inflamació crònica de la via biliar: la colangitis esclerosant primària, la litiasi biliar intrahepàtica, els quists del colèdoc i certes infeccions. També es creu que són factors de risc la malaltia inflamatòria crònica intestinal, la malaltia hepàtica crònica pel virus de l’hepatitis B o C, la cirrosi hepàtica, la diabetis, l’obesitat, l’alcohol i el tabac.
Els símptomes que ens poden fer sospitar un càncer de vies biliars són la coloració groga de la pell (icterícia), la picor de pell (pruïja) i l’orina de color fosc (colúria), tot això a causa de la interrupció de la sortida de la bilis del fetge. També pot existir febre a causa de la infecció de la bilis estancada, i dolor abdominal. La falta de gana i pèrdua de pes sense causa aparent amb freqüència ocorren quan la malaltia es diagnostica de manera avançada.
L’analítica de sang permet detectar la presència d’una alteració de l’expulsió de la bilirubina en cas que hi hagi (bilirubina elevada), així com altres alteracions del funcionament hepàtic (transaminases, fosfatasa alcalina, … elevades).
El marcador tumoral que pot estar elevat en aquest tumor és el CA 19.9 però també pot estar elevat en moltes altres situacions pel que no serveix per fer el diagnòstic de la malaltia, sent més útil en el seu seguiment.
La TC toracoabdominal permet confirmar l’existència del tumor, la seva localització, i valoració d’extensió a òrgans veïns i allunyats del tumor, a vasos abdominals i a ganglis.
De vegades una Colangiografia per ressonància (valora amb més deteniment la via biliar) pot definir millor l’extensió local del tumor i ajudar en la decisió de si un tumor és operable o no.
Es pot obtenir una biòpsia del tumor mitjançant una CPRE, una punció externa guiada amb ecografia abdominal o TC, o mitjançant una Ecoendoscòpia. Però no sempre és possible l’obtenció d’una biòpsia d’aquesta lesió a causa de la difícil i profunda localització del tumor. D’altra banda, en cas que el pacient sigui operable, tampoc la biòpsia pot ser necessària abans de la cirurgia.
Previ a la cirurgia amb opció curativa de vegades es realitza una laparoscòpia exploradora per descartar amb més seguretat un tumor irresecable.
L’opció de tractament curatiu és la cirurgia. Hi ha diverses opcions segons el tram afecte de la via biliar: la duodenopancreatectomia cefàlica (extirpació del cap del pàncrees, part de l’estómac, el duodè, el conducte biliar i la vesícula biliar) per tumors del conducte biliar distal, la resecció d’una porció del fetge en tumors hiliares i en alguns casos resecció exclusiva d’una porció de conducte biliar quan es localitza en una zona del conducte intermèdia (i per tant allunyada del fetge, del duodeno i pàncrees).
En alguns casos de tumor hiliar localment extens però sense malaltia en òrgans a distància ha l’opció de realitzar trasplantament hepàtic.
La reconstrucció biliar sol realitzar-se mitjançant una hepaticoyeyunostomía en Y de Roux (entroncament de la via biliar pròxima al fetge a un tram de l’intestí prim anomenat jejú).
Entre les complicacions del tractament quirúrgic s’inclouen: la infecció intraabdominal (abscés), la fístula biliar, o la decisió de la funció hepàtica de forma lleu, moderada o greu (en alguns casos que fa falta extirpar part del fetge per treure tot el tumor).
Tot i que la cirurgia elimini tot el tumor, hi ha risc que torni a aparèixer i per això en alguns casos s’administra posteriorment quimioteràpia-radioteràpia (adjuvant). D’altra banda, també s’administra aquest tractament quan no ha estat possible realitzar l’extirpació completa del tumor durant la cirurgia.
Però és més freqüent que el tumor es diagnostiqui massa tard i no sigui resecable, bé per l’extensió local que envaeix estructures veïnes, o bé per la presència de malaltia en òrgans allunyats del tumor (metàstasi).
Moltes vegades es realitza un procediment de desviament de la via biliar perquè la bilis no quedi estancada i sorgeixin complicacions degudes a això. Es pot realitzar col•locant un petit tub de plàstic o de metall (pròtesis) mitjançant CPRE, o des de fora de l’abdomen guiat per ecografia o TC, o bé mitjançant Cirurgia. Ocasionalment també es realitza el drenatge de la via biliar abans de la cirurgia amb intenció curativa. A aquests pacients se’ls sol administrar també quimioteràpia amb o sense radioteràpia.
És important la valoració multidisciplinari del pacient per especialistes experts en aquest tipus de tumors: digestiu, cirurgià, radiòleg, oncòleg, radioterapeuta, … per realitzar un maneig adequat segons la situació de cada pacient.