El Ampuloma es un tumor benigno o maligno localizado en la zona donde desemboca el conducto biliar y pancreático en el intestino, conocido como papila de Vater.
Es un tumor poco frecuente (2% de todos los tumores del tracto digestivo), siendo el tipo más frecuente el llamado adenoma (benigno) que puede progresar con el tiempo a adenocarcinoma (maligno).
Los ampulomas se pueden originar sobre cualquiera de los 3 epitelios presentes en la papila de Vater (epitelio duodenal, biliar o pancreático).
Tipos
Los tumores de la ampolla de Vater se pueden clasificar en:
- Benignos (adenoma, lipoma, leiomioma, linfangioma, etc).
- Malignos (adenocarcinoma, tumor neuroendocrino o carcinoide, metástasis de otros tumores).
El tumor más frecuente es el adenoma (benigno), que puede progresar a adenocarcinoma (maligno).
Causas
Su causa es desconocida, siendo mucho más frecuente en pacientes con una enfermedad hereditaria llamada poliposis adenomatosa familiar que se caracteriza por la aparición de numerosos pólipos en el colon y el recto.
Síntomas
No siempre se producen síntomas y cuando están presentes reflejan la obstrucción del conducto biliar o pancreático, produciéndose piel amarilla y de la conjuntiva del ojo (ictericia), coloración blanquecina de las heces, picores, dolor abdominal en la parte superior del abdomen y con menor frecuencia pancreatitis aguda, anemia por falta de hierro debido al posible sangrado crónico del tumor, o hemorragia digestiva evidente, así como colangitis (esta última cursa con fiebre, dolor abdominal intenso y de instauración repentina, además de coloración amarilla de la piel, debido a infección de la bilis remansada).
Los pacientes con tumores malignos suelen presentar también cansancio, falta de apetito y adelgazamiento.
Diagnóstico de un ampuloma
La analítica de sangre puede detectar alteraciones del perfil hepático (elevación sobre todo de la bilirrubina directa, la fosfatasa alcalina y la gammaglobulina transferasa -GGT), déficit de vitamina K (se produce su malabsorción debido a obstrucción crónica de la vía biliar) y alteración de la coagulación, así como elevación de amilasa y lipasa en caso de obstrucción pancreática.
El diagnóstico de sospecha del ampuloma se establece mediante una Ecografía que demuestra dilatación de la vía biliar extrahepática, pero es una exploración insuficiente hasta en el 20% de los casos. La Tomografía computerizada (TC) o Resonancia magnética permite valorar esta lesión si tiene un tamaño mayor de 2 cm, siendo sobre todo útil para evaluar el tejido de alrededor y lejano al tumor.
La Ecoendoscopia es la prueba de elección para el diagnóstico del ampuloma, permitiendo valorar lesiones incluso menores de un cm, la posibilidad de invasión de la pared duodenal o del páncreas y el crecimiento del tumor en los conductos biliar o pancreático (crecimiento intraductal).
El Duodenoscopio es un endoscopio de visión lateral (a diferencia del gastroscopio y colonoscopio que tienen una visión frontal) que permite visualizar fácilmente la papila, siendo de elección para identificar directamente pequeños ampulomas y obtener muestras para el estudio histológico.
Con el duodenoscopio se puede realizar además una CPRE al introducir un catéter a través del conducto biliar, realizar entonces un corte controlado de la papila (esfinterotomía) y toma de muestras tras el mismo (permite biopsias más profundas que con el duodenoscopio únicamente).
Existen ampulomas de localización más superficial (periampulares), otros de localización más profunda (intraampulares) y otros mixtos; en los más superficiales podría obtenerse el diagnóstico de las biopsias realizadas con el duodenoscopio, pero los más profundos suelen precisar la realización de una CPRE para obtener el diagnóstico histológico.
Por otra parte, a veces con la CPRE se puede realizar la resección del tumor (tras un estudio de la lesión con el resto de exploraciones anteriormente comentadas).
En caso de que el ampuloma maligno pueda ser operado, la mitad de los pacientes sobreviven después de un seguimiento de 5 años, siendo de mejor pronóstico que el cáncer de páncreas, que sólo tiene un 20% de supervivencia.
Tratamiento
El tratamiento curativo de estos tumores puede ser endoscópico o quirúrgico.
La resección endoscópica, llamada ampulectomía, es una técnica similar a la resección de un pólipo, mediante un asa que engloba la lesión y que está conectada a una fuente de diatermia que provoca el paso de corriente eléctrica provocando su corte. Suele realizarse cuando el tumor es habitualmente benigno.
La resección local quirúrgica a través de una incisión en el duodeno suele realizarse cuando el tumor es ya maligno pero está muy bien localizado.
Cuando el cáncer presenta un crecimiento intraductal amplio o está más extendido (invasivo) pero sin existir enfermedad alejada del tumor y la situación clínica del paciente lo permite, se aconseja una cirugía más radical llamada duodenopancreatectomía cefálica donde se extirpa la cabeza del páncreas, parte del estómago, el duodeno, el conducto biliar y la vesícula biliar. En ocasiones se complementa la cirugía con quimioterapia-radioterapia, pero su indicación todavía no está bien establecida.
En los pacientes que no se puede realizar cirugía con intención curativa porque el tumor está extendido se suele optar por un tratamiento endoscópico paliativo. Mediante una CPRE se realiza un corte en la papila (esfinterotomía) y se coloca un tubo (prótesis) en el interior del colédoco que facilita la salida de la bilis al intestino.