El sistema inmune del organismo es el encargado de la defensa frente a agresiones externas (virus, bacterias, órganos trasplantados…). Sin embargo, a veces ataca las propias células porque por alguna razón, y muchas veces desconocida, presentan en su superficie marcadores erróneos que confunden al sistema inmunitario, haciéndole creer que son células extrañas, originándose una enfermedad autoinmune. Si esto sucede en las células del páncreas se produce inflamación, muerte de células (necrosis) y posterior desarrollo de fibrosis.
Existen dos tipos: la Pancreatitis autoinmune de tipo I y la de tipo II.
En la pancreatitis autoinmune de tipo I con frecuencia se afectan también otros órganos (pulmón, riñones, sistema biliar, glándulas salivales…) y el paciente puede presentar además otras enfermedades autoinmunes, cursando con la aparición de autoanticuerpos en la sangre y aumento de un tipo de proteínas llamadas inmunoglobulinas. En cambio, la pancreatitis autoinmune tipo II solo afecta al páncreas, no cursa con autoanticuerpos ni inmunoglobulinas elevadas, y no se suele asociar a otras enfermedades autoinmunes, excepto la colitis ulcerosa.
La enfermedad es más frecuente en los hombres, entre la cuarta y sexta década de la vida, siendo algo más jóvenes los que padecen pancreatitis autoinmune del tipo II.
El dolor es el síntoma más frecuente, localizado en la parte superior del abdomen. En otras ocasiones, sobretodo en la tipo II, la pancreatitis aguda es la forma de presentación. Con frecuencia aparece ictericia (coloración amarilla de la piel y mucosas, debido al aumento de la bilirrubina en la sangre) cuando está afectado el sistema biliar. Otros síntomas menos frecuentes son los debidos a la disminución de la función pancreática exocrina y diabetes. El diagnóstico de la pancreatitis autoinmune puede basarse en criterios de imagen mediante TAC/RM abdominal o Ecoendoscopia alta con punción pancreática y estudio anátomo-patológico.
En muchos pacientes con pancreatitis autoinmune de tipo I, se detectarán autoanticuerpos y un incremento de inmunoglobulinas totales, siendo muy característico un subtipo de estas inmunoglobulinas llamada IgG4.
No hay una prueba específica para diagnosticar la pancreatitis autoinmune y debe basarse en una serie de criterios de imagen, anatomopatológicos (mediante punción del páncreas, habitualmente por Ecoendoscopia; siendo muy importante en ocasiones para diferenciarlo de un cáncer de páncreas dado que pueden tener síntomas y alteraciones de pruebas de imagen parecidos), serológicos (autoanticuerpos e inmunoglobulinas en sangre), afectación de otros órganos y en la respuesta al tratamiento.
La respuesta a los corticoides es buena. En algunos pacientes se produce una recaída al retirarlos, por lo que se necesita mantener una pequeña dosis de este medicamento. Si el paciente presenta además insuficiencia pancreática exocrina se necesitará administrar enzimas pancreáticos por vía oral. Además hay que tratar la diabetes, si existe, con insulina o antidiabéticos orales.