El sistema immune de l’organisme és l’encarregat de la defensa davant agressions externes (virus, bacteris, òrgans trasplantats…). No obstant això, de vegades ataca les pròpies cèl·lules perquè per alguna raó, i moltes vegades desconeguda, presenten en la seva superfície marcadors erronis que confonen al sistema immunitari, fent-li creure que són cèl·lules estranyes, originant-se una malaltia autoimmune. Si això succeeix en les cèl·lules del pàncrees es produeix inflamació, mort de cèl·lules (necrosi) i posterior desenvolupament de fibrosi.
Hi ha dos tipus: la Pancreatitis Autoimmune de tipus I i la de tipus II.
A la Pancreatitis Autoimmune de tipus I amb freqüència s’ afecten també altres òrgans (pulmó, ronyons, sistema biliar, glàndules salivals…) i el pacient pot presentar a més altres malalties autoimmunes, cursant amb l’aparició d’autoanticossos a la sang i augment d’un tipus de proteïnes anomenades immunoglobulines.
En canvi, la Pancreatitis Autoimmune tipus II només afecta el pàncrees, no cursa amb autoanticossos ni immunoglobulines elevades, i no sol associar-se a altres malalties autoimmunes, excepte la colitis ulcerosa.
La malaltia és més freqüent en els homes, entre la quarta i sisena dècada de la vida, sent una mica més joves els que pateixen pancreatitis autoimmune del tipus II.
El dolor és el símptoma més freqüent, localitzat a la part superior de l’abdomen. En altres ocasions, sobretot a la tipus II, la pancreatitis aguda és la forma de presentació.
Sovint apareix icterícia (coloració groga de la pell i mucoses, a causa del augment de la bilirubina a la sang) quan està afectat el sistema biliar. Altres símptomes menys freqüents són els deguts a la disminució de la funció pancreàtica exocrina i diabetis.
La tomografia computada (TC o escàner) evidenciarà un pàncrees augmentat de mida (anomenat “pàncrees en salsitxa”), global o només una regió del mateix (focalment).
En molts pacients amb pancreatitis autoimmune de tipus I, es detectaran autoanticossos i un increment d’immunoglobulines totals, sent molt característic un subtipus d’aquestes immunoglobulines anomenada IgG4.
No hi ha una prova específica per diagnosticar la pancreatitis autoimmune i s’ha de basar en una sèrie de criteris d’imatge, anatomopatològics (mitjançant punció del pàncrees, habitualment per Ecoendoscòpia; sent molt important en ocasions per diferenciar-lo d’un càncer de pàncrees perquè poden tenir símptomes i alteracions de proves d’imatge semblants), serològics (autoanticossos i immunoglobulines en sang), afectació d’altres òrgans i en la resposta al tractament.
La resposta als corticoides és bona. En alguns pacients es produeix una recaiguda a retirar-los, per tant es necessita mantenir una petita dosi d’aquest medicament. Si el pacient presenta a més insuficiència pancreàtica exocrina es necessitarà administrar enzims pancreàtics per via oral. A més cal tractar la diabetis, si n’hi ha, amb insulina o antidiabètics orals.