El Colangiocarcinoma es un tipo de cáncer que se origina en las células que revisten las vías biliares.
Se puede localizar en las vías biliares del interior del hígado (intrahepático, en un 20-25% de los casos) o del exterior del hígado (extrahepático).
El cáncer extrahepático puede dividirse en dos tipos: el situado más próximo al hígado y que se forma donde se encuentran los conductos derecho e izquierdo (llamado tumor perihiliar o tumor de Klatskin), que es el más frecuente (50-60%), y el situado más cercano al duodeno (tumor extrahepático distal, con una frecuencia del 20-25%). En un 5% de los casos tienen una localización multifocal.
Son factores de riesgo establecidos de este tumor algunas enfermedades que predisponen a la inflamación crónica de la vía biliar: la colangitis esclerosante primaria, la litiasis biliar intrahepática, los quistes del colédoco y ciertas infecciones. También se cree que son factores de riesgo la enfermedad inflamatoria crónica intestinal, la enfermedad hepática crónica por el virus de la hepatitis B o C, la cirrosis hepática, la diabetes, la obesidad, el alcohol y el tabaco.
Los síntomas que nos pueden hacer sospechar un cáncer de vías biliares son la coloración amarilla de la piel (ictericia), el picor de piel (prurito) y la orina de color oscuro (coluria), todo ello debido a la interrupción de la salida de la bilis del hígado. También puede existir fiebre debido a la infección de la bilis remansada, y dolor abdominal. La falta de apetito y pérdida de peso sin causa aparente con frecuencia ocurren cuando la enfermedad se diagnostica de forma avanzada.
La analítica de sangre permite detectar la presencia de una alteración de la expulsión de la bilirrubina en caso de que exista (bilirrubina elevada), así como otras alteraciones del funcionamiento hepático (transaminasas, fosfatasa alcalina,…elevadas).
El marcador tumoral que puede estar elevado en este tumor es el CA 19.9 pero también puede estar elevado en muchas otras situaciones por lo que no sirve para realizar el diagnóstico de la enfermedad, siendo más útil en su seguimiento.
La TC toracoabdominal permite confirmar la existencia del tumor, su localización, y valoración de extensión a órganos vecinos y alejados del tumor, a vasos abdominales y a ganglios.
A veces una Colangiografía por resonancia (valora con más detenimiento la vía biliar) puede definir mejor la extensión local del tumor y ayudar en la decisión de si un tumor es operable o no.
Puede obtenerse una biopsia del tumor mediante una CPRE, una punción externa guiada con ecografía abdominal o TC, o mediante una Ecoendoscopia. Pero no siempre es posible la obtención de una biopsia de esta lesión debido a la difícil y profunda localización del tumor. Por otra parte, en caso de que el paciente sea operable, tampoco la biopsia puede ser necesaria antes de la cirugía.
Previo a la cirugía con opción curativa a veces se realiza una Laparoscopia exploradora para descartar con mayor seguridad un tumor irresecable.
La opción de tratamiento curativo es la cirugía. Existe varias opciones según el tramo afecto de la vía biliar: Duodenopancreatectomía cefálica (extirpación de la cabeza del páncreas, parte del estómago, el duodeno, el conducto biliar y la vesícula biliar) para tumores del conducto biliar distal, resección de una porción del hígado en tumores hiliares y en algunos casos resección exclusiva de una porción de conducto biliar cuando se localiza en una zona del conducto intermedia (y por tanto alejada del hígado, del duodeno y páncreas).
En algunos casos de tumor hiliar localmente extenso pero sin enfermedad en órganos a distancia existe la opción de realizar trasplante hepático.
La reconstrucción biliar suele realizarse mediante una hepaticoyeyunostomía en Y de Roux (empalme de la vía biliar próxima al hígado a un tramo del intestino delgado llamado yeyuno).
Entre las complicaciones del tratamiento quirúrgico se incluyen: la infección intraabdominal (abceso), la fístula biliar, o el fallo de la función hepática de forma leve, moderada o grave (en algunos casos que se precisa extirpar parte del hígado para quitar todo el tumor).
A pesar de que la cirugía elimine todo el tumor, existe riesgo de que vuelva a aparecer y por ello en algunos casos se administra posteriormente quimioterapia-radioterapia (adyuvante). Por otra parte, también se administra este tratamiento cuando no ha sido posible realizar la extirpación completa del tumor durante la cirugía.
Pero es más frecuente que el tumor se diagnostique demasiado tarde y no sea resecable, bien por la extensión local que invade estructuras vecinas, o bien por la presencia de enfermedad en órganos alejados del tumor (metástasis).
Muchas veces se realiza un procedimiento de desvío de la vía biliar para que la bilis no quede remansada y surjan complicaciones debidas a ello. Se puede realizar colocando un pequeño tubo de plástico o de metal (prótesis) mediante CPRE, o desde fuera del abdomen guiado por ecografía o TC, o bien mediante Cirugía. Ocasionalmente también se realiza el drenaje de la vía biliar antes de la cirugía con intención curativa. A estos pacientes se les suele administrar también quimioterapia con o sin radioterapia.
Es importante la valoración multidisciplinar del paciente por especialistas expertos en este tipo de tumores: digestivo, cirujano, radiólogo, oncólogo, radioterapeuta,…para realizar un manejo adecuado según la situación de cada paciente.